SCID beige mice（SCIE BEIGE 小鼠）

• 种属来源

SCID小鼠，即重度联合免疫缺陷（server combined immune-deficiency，SCID）小鼠，最早在1980年由Dr. Bosma及其团队在C.B-17/Icr小鼠中发现（这个品系后被命名为C.B-17 SCID小鼠）。SCID小鼠具有16号染色体上的隐性基因突变（PrkdcSCID）。Prkdc基因编码了DNA依赖性蛋白激酶的催化亚基（DNA-PKcs）。该蛋白参与了T、B 细胞的 T 细胞抗原受体（TCR）、B 细胞抗原受体（BCR）基因的V（D）J重排。因此， SCID小鼠缺乏有功效的T、B淋巴细胞。大多数纯合子体内缺乏可检测水平的IgM，IgG1，IgG2a，IgG2b，IgG3或IgA，且其胸腺，淋巴结和脾滤泡几乎没有淋巴细胞。

SCID Beige小鼠是由C.B-17 SCID小鼠与beige小鼠杂交而获得的品系。SCID 突变导致小鼠缺乏功能性T细胞和B细胞；Beige突变（Lystbg）导致小鼠黑色素体减少，NK细胞功能缺陷，表现为内源性细胞毒活性降低，且细胞毒性T细胞和巨噬细胞功能缺陷，血小板贮存池（platelet storage pool）不足，因此止血时间长。

• 体貌特征

》该小鼠毛色白化，具备SCID小鼠的B、T淋巴细胞功能缺失，同时具备Beige小鼠典型的NK细胞功能缺陷。

》随着年龄的增长，部分SCID小鼠会出现免疫泄露（Leakiness）-小鼠体内产生少量有功能的T、B细胞和免疫球蛋白（immunoglobulin, Ig），这种现象在non-SPF条件下饲养的SCID小鼠中发生率更高。

》SCID小鼠在C57BL/6J 和BALB/c 背景上的泄漏率高；在C3H背景上较低；而在NOD背景上极低。

》SCID小鼠对辐照敏感。已知辐照会造成DNA双链断裂，而DNA-PK参与了DNA双链断裂的修复。因此，含有PrkdcSCID突变的细胞由于无法有效修复其受损DNA，会导致细胞损伤和死亡。

》SCID Beige小鼠主要脏器重量除脾脏和胰腺减重外，其它内脏连续增加，年龄都会影响总胆固醇和高密度载脂胆固醇浓度。

• 研究应用

》SCID Beige小鼠是T、B、NK细胞缺陷的联合免疫缺陷模型动物。研究证实：SCID Beige小鼠T、B、NK细胞缺陷。雌性小鼠的CD3⁺、CD4⁺、CD8⁺T细胞和CD19B细胞的含量都低于雄性，NK细胞含量和淋巴细胞总含量基本相同，只有B220B细胞高于雄性。研究人员可根据需求选择合适的实验动物。

》与SCID小鼠相比，SCID Beige小鼠在某些肿瘤的移植成功率更高。

》T细胞研究、卵巢肿瘤和甲状腺研究。

》应用于人类生理学、病理学、免疫学和血液病学等方面的研究。

》能接受人体正常组织的移植而成为一种嵌合体小鼠（即SCID-hu模型）进行人体免疫功能重建和肿瘤学方面的研究。